É celebrado hoje, 5 de setembro, o dia nacional de conscientização e divulgação da fibrose cística. Distúrbio genético caracterizado pelo mau funcionamento das glândulas exócrinas, que passam a produzir secreções (muco) mais espessas, difíceis de excretar, a fibrose cística é uma das seis doenças identificadas pela triagem neonatal, conhecida como teste do pezinho.

“Na fibrose cística, os sintomas e sinais costumam aparecer nos primeiros meses de vida ou mesmo depois de anos, podendo variar de leves a graves de acordo com a mutação genética causadora da doença”, explica a gastroenterologista e professora do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG, Elizabet Vilar. A médica atende a pacientes com a doença acompanhados pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais (PTN-MG).

Manifestações clínicas

As principais complicações da fibrose cística ocorrem nos sistemas respiratório, digestivo e reprodutor. O muco (catarro) nos pulmões é dificilmente eliminado, o que facilita a entrada e a permanência de bactérias e pode levar a quadros de infecção. No pâncreas, as secreções produzidas obstruem os canais e levam à destruição progressiva do órgão, o que prejudica a produção de enzimas para a digestão dos alimentos. Ocorre má absorção de gorduras, vitaminas e nutrientes em geral, dificultando o ganho de peso e altura e podendo causar desnutrição.

Como informa Elizabet, devido ao comprometimento das glândulas sudoríparas (também exócrinas), pessoas com fibrose cística apresentam o suor muito salgado. No caso da obstrução dos canais de órgãos reprodutores, a doença pode provocar também infertilidade.

Diante de todos esses fatores, a fibrose cística é também conhecida como mucoviscidose ou doença do beijo salgado.

Diagnóstico e tratamento

Conforme a médica, a identificação precoce da doença, pela triagem neonatal, permite que problemas graves como a insuficiência pancreática, presente em 60% dos lactentes com fibrose cística, sejam tratadas precocemente. “O diagnóstico precoce pode também atrasar a aquisição de infecções pulmonares crônicas”, observa. Ainda, “pacientes diagnosticados precocemente são mais bem nutridos do que os demais”.

O tratamento da doença exige o acompanhamento rigoroso de equipe multiprofissional, o uso de várias medicações e a realização diária de fisioterapia respiratória. Segundo a professora, a necessidade do uso de medicações venosas, em algumas situações, pode levar a internações hospitalares frequentes.

Outras medidas importantes para controle da fibrose cística são a reposição enzimática, a suplementação vitamínica e mineral, devido à má absorção de algumas vitaminas e à grande perda de sal no suor, e o suporte nutricional. “A alimentação da pessoa com fibrose cística precisa ser bem cuidada, deve ter mais calorias, gorduras, proteínas e sal”, pontua Elizabet.

Vida normal

Quando descobriu que a filha Tainara tinha fibrose cística, logo após o nascimento, em 2006, Santilha Moreira ficou muito preocupada, pois não conhecia a doença. “Hoje fazemos todo o tratamento e acompanhamento aqui em Belo Horizonte. Minha filha tem uma vida normal”, declara a mãe, moradora de Itacarambi (MG). Atualmente, com oito anos, Tainara passa por consulta com especialistas na capital a cada três meses, além de ser acompanhada por pediatra também no interior.

Santilha conta que todo o tratamento é feito adequadamente: “Ela toma vitaminas todos os dias e fazemos a fisioterapia respiratória em casa”. Sempre que a filha desenvolve alguma alteração, como tosse com secreção, o tratamento com antibiótico é realizado, para tratar as infecções no pulmão. “Tainara come de tudo, apesar de às vezes ter perda de peso”, observa.

“Quando feito de maneira correta, o tratamento melhora a qualidade de vida dos pacientes”, observa a médica Elizabet Vilar. A indicação é que pessoas com a doença tenham vida social comum, o que inclui ir à escola, trabalhar, ter amigos, namorar e casar.